surdité neurosensorielle
La surdité neurosensorielle concerne l'oreille interne et les voies nerveuses. Elle est le type de surdité le plus fréquent . L'oreille externe et moyenne ne sont pas touchés, la transmission du son est correcte , en revanche, c'est à partir de l'oreille interne que l'anomalie réside, celle-ci a une perception défectueuse et ne peut pas transmettre l'information jusqu'au cortex cérébral. Le patient atteint de ce type de surdité est isolé de la société, se sent reclus et seul donc ne communique pas avec le monde extérieur.
Lorsque l'anomalie se trouve au niveau de la cochlée, on parle alors de surdité endocochléaire, ce sont les cellules ciliées qui manquent ou alors qui sont touchées. L'oreille comporte un nombre de cellules ciliées limité qui sont incapable de se régénérer ou de se multiplier quand elles sont abîmées, l'effet est donc irréversible ,et entraîne une perte auditive plus ou moins importantes en fonction du nombre de cellules sensorielles touchées.
Parmi la surdité cochléaire, on peut aussi trouver la surdité partielle. Dans ce cas précis, seule les cellules ciliées à la base de la cochlée sont abîmées, ceux qui sont responsable de la transformation des sons aigus. Ce qui a pour conséquence la perception des sons graves et non aigus.
Les causes responsable d'une surdité cochléaire sont nombreuses et peuvent être acquises comme génétiques.
Mais la surdité neurosensorielle ne touche pas que la cochlée, elle peut aussi toucher le nerf auditif, dans ce cas là, nous parlons de surdité rétro-cochléaire. Pour ce qui est de la surdité rétro-cochléaire, le traitement de l'information se fait très bien dans l'oreille interne jusqu'au nerf auditif qui est incapable de transmettre les impulsions nerveuses jusqu'au cerveau. Les causes sont aussi nombreuses que la surdité endochléaire.
Il existe aussi des anomalies concernant le cortex cérébral bien que celles-ci soient très rares et aient souvent une cause génétique. Aujourd'hui , 60% à 80% des surdités précoces ont une cause génétique.
Actuellement, 86 gènes responsables de surdités neuro-sensorielles isolées ont été localisés sur les chromosomes humains et 37 d'entre eux ont été clonés et onze de ces gènes sont impliqués à la fois dans des formes isolées et syndromiques de surdité. Les modes de transmissions de la surdité génétique peuvent être de type autosomique récessif , de type autosomique dominant, lié à l'X, ou lié à l'ADN mitochondrial. La surdité génétique représente 50% des surdités à la naissance d'un enfant, cela dit, elle peut apparaître à la période post-linguale ou être progressive et même apparaître à l'âge adulte. Dans le cas de la surdité génétique, celle-ci peut-être la conséquence ou une des parties d'une maladie comme le syndrome de Usher ,la maladie de Ménière, ou bien encore le syndrome d'Alport où les surdités génétiques neuro-sensorielles ont un second rôle.